Background: The lung function of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) has not been characterized in detail. objective: To characterize the heterogeneous physiological abnormalities that exist in patients with IPF during their initial clinical evaluation.
Methods: Lung function tests from 93 patients, performed within six months of the initial diagnosis of IPF, were obtained from a referral pulmonary function laboratory at a tertiary care hospital in Canada. A restrictive pattern was defined as total lung capacity (TLC) <95th percentile of predicted value. Patients with obstructive lung disease, lung cancer, emphysema and other restrictive lung diseases were excluded.
Results: On diagnosis, 73% of patients with IPF had a restrictive pattern, with a mean TLC of 72% of predicted. Mean forced vital capacity (FVC) was 71% and 44% of patients had an FVC <95th percentile. Mean diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) was 60% and DLCO⁄alveolar volume (VA) 92% of predicted. Increased severity of restriction - based on TLC - was associated with lower DLCO (74% of predicted in mild restriction and 39% of predicted in severe restriction) and higher forced expiratory volume in 1 s (FEV1)⁄FVC ratio (82% of predicted in mild restriction and 90% of predicted in severe restriction) but not with age (76 years in mild restriction and 69 years in severe restriction). Regardless of severity of restriction, the average DLCO⁄VA (≥86% of predicted) remained within normal limits.
Conclusions: One in four patients with IPF had normal TLC and more than one-half had a normal FVC during initial evaluation. As the severity of the restriction increased, FEV1⁄FVC increased, DLCO decreased but DLCO⁄VA remained normal.
HISTORIQUE :: La fonction pulmonaire des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) n’est pas caractérisée en détail.
OBJECTIF :: Caractériser les anomalies physiologiques hétérogènes présentes chez les patients atteints de FPI lors de leur évaluation clinique initiale.
MÉTHODOLOGIE :: Les chercheurs ont obtenu les explorations fonctionnelles respiratoires de 93 patients, effectuées dans les six mois suivant leur diagnostic initial de FPI, auprès du laboratoire d’aiguillage de la fonction respiratoire d’un hôpital de soins tertiaires du Canada. Un profil restrictif était défini par une capacité pulmonaire totale (CPT) inférieure au 95e percentile de la valeur prévue. Les patients atteints de maladie pulmonaire obstructive, de cancer du poumon, d’emphysème et d’autres syndromes respiratoires restrictifs étaient exclus de l’étude.
RÉSULTATS :: Au diagnostic, 73 % des patients atteints de FPI présentaient un profil restrictif, pour une CPT moyenne de 72 % de celle prévue. Leur capacité vitale forcée (CVF) s’élevait à 71 %, et 44 % des patients présentaient une CVF inférieure au 95e percentile. Leur capacité de diffusion du monoxyde de carbone (CDMC) moyenne s’élevait à 60 % et le ratio CDMC/volume alvéolaire (VA) à 92 % de la valeur prévue. Une restriction plus grave, d’après la CPT, s’associait à une CDMC plus faible (74 % de la valeur prévue en cas de restriction bénigne et 39 % de la valeur prévue en cas de restriction grave) et à un ratio volume expiratoire maximal par seconde (VEMS)/CVF plus élevé (82 % de la valeur prévue en cas de restriction bénigne et 90 % de la valeur prévue en cas de restriction grave), mais pas à l’âge (76 ans en cas de restriction bénigne et 69 ans en cas de restriction grave). Quelle que soit la gravité de la restriction, le ratio CDMC/VA moyen (au moins 86 % de la valeur prévue) se maintenait dans les limites normales.
CONCLUSIONS :: Un patient atteint de FPI sur quatre présentait une CPT normale, et plus de la moitié, une CVF normale lors de l’évaluation initiale. À mesure que la gravité de la restriction augmentait, le ratio FEV1/CVF augmentait et la CDMC diminuait, tandis que le ratio CDMC/VA demeurait normal.